гемифациальный спазм что это

Гемифациальный спазм что это

Гемифациальный спазм (ГФС) является тяжелым заболеванием с социальными и эстетическими последствиями для обычной жизни. Типичной клинической картиной является односторонние непроизвольные сокращения мышц лица.

Несмотря на необходимость дифференциальной диагностики, в большинстве случаев правильный диагноз не вызывает сомнений. Заболеваемость (на 100000 населения) составляет 0,84 для женщин и 0,74 для мужчин. Распространенность 14,5 (женщины) и 7,4 (мужчины). Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 60 лет.

а) Симптомы гемифациального спазма (ГФС). Типичная клиническая картина начинается с непроизвольного сокращения в мышцах вокруг одного глаза, которое через определенное время (месяцы, годы) распространяется на челюсти, щеки, а иногда и на верхнюю часть шеи (подкожная мышца шеи).

Сокращения происходят спонтанно и могут усиливаться во время физической или эмоциональной активности, они могут продолжаться во время сна. Сильные схватки приводят к тоническим судорогам на лице с непроизвольным закрытием глаза, что нарушает зрение. Гемифациальный спазм — одностороннее явление.

При двусторонних симптомах можно заподозрить центральную дистонию, например, синдром Meige или блефароспазм. Дифференциальная диагностика проводится с параличом Белла, миокимией, психогенным тиком или другой (центральной) дистонией или дискинезией.

б) Причина. Почти во всех случаях, которые были вылечены хирургическим путем, имелась сосудистая компрессия в зоне выхода корешка, что и считалось причиной. Следует помнить о том, что зона выхода VII нерва включает несколько миллиметров бокового отдела ствола головного мозга, а это означает, что компрессия может также произойти в этой области, где нерв еще не имеет свободного хода. Как и в тройничном нерве, аксоны лицевого нерва в зоне выхода имеют переход оболочки от олигодендроглиальных клеток в шванновские.

Предполагается, что сосудистая компрессия, приводит к боковому распространению потенциалов действия с аномальной реакцией мышц лица и возбуждением ядер нервных клеток в стволе головного мозга, что приводит к снижению порога для возникновения разряда.

в) Дополнительная диагностика. Клиническая картина сама по себе почти на 100% типична и доказывает данное заболевание. Электромиография (ЭМГ), спонтанные и вызванные потенциалы могут помочь оценить так называемые боковые распространения потенциалов действия и «ненормальный мышечный ответ». В ходе сбора анамнеза надо исключать паралич Белла или другие дистонические явления. С помощью МРТ можно в первую очередь исключить другие заболевания (опухолевую компрессию, поражение ствола головного мозга), современное качество сканирования позволяет оценить сосудистую компрессию в 60-80% случаев.

По опыту автора, во многих таких случаях компримирующей артерией является другая ветвь (рядом, конечно), а когда при МРТ вазоневральный конфликт не выявляется, то почти всегда он определяется во время операции. Иными словами, чувствительность и селективность МРТ недостаточно надежны, и это исследование необходимо только для того, чтобы исключить другие заболевания.

г) Лечение гемифациального спазма (ГФС). Медикаментозное лечение гемифациального спазма (ГФС) бесполезно, препараты с хорошим эффектом при ТР в данном случае действуют незначительно. Хорошим вариантом являются множественные локальные инъекции ботулинического токсина (ботокс). Основным недостатком является постепенное снижение эффекта (3-4 месяца).

Таким образом, пациенты нуждаются в новых инъекциях 3-4 раза в год, что через некоторое время создает неудобства. У некоторых больных реакция на ботокс каждый раз колеблется, и снижение длится годами. В отдельных случаях развивается паралич лицевых мышц, не полностью исчезающий со временем. Единственным этиологическим и наиболее логичным методом лечения является хирургическая декомпрессия лицевого нерва в зоне выхода. Наилучшие результаты достигаются при контроле описанных выше физиологических функций во время операции.

Основным осложнением во время операции помимо общих рисков является, повреждение VIII нерва, что приводит к потере слуха. Показатели у разных авторов отличаются, но в целом риск потери слуха составляет около 2%.

д) Результаты. На протяжении многих лет публиковались многочисленные работы по результатам микроваскулярной декомпрессии (МВД) при гемифациальном спазме, показывающие, что положительный результат колеблется где-то между 80 и 95%. Следует отметить, что операция очень деликатная, и хирург должен иметь достаточный опыт, чтобы рассчитывать на решение поставленной задачи. Исходя из нашего опыта, использование интраоперационного нейрофизиологического мониторинга является полезным дополнением.

Видео клиническая анатомия лицевого нерва, 7 пары ЧМН, профессор В.А. Изранов

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Что такое гемифациальный спазм и как его лечить

Гемифациальный спазм — хроническое заболевание, которое проявляется спастическим сокращение мышц одной половины лица. Приступы гемиспазма могут быть периодическими или постоянными. Болезнь вызывает сильный психологический дискомфорт и переутомление, ухудшается зрение на пораженной стороне. Причиной лицевого гемиспазма служат сдавление, раздражение или демиелинизация лицевого нерва. Это может быть вызвано как анатомическими особенностями, когда нерв расположен близко к крупным артериальным стволам и раздражается их пульсацией, так и объемными образованиями — аневризмой или опухолью. Демиелинизирующие заболевания и повреждение нерва при травме или операции также могут вызывать спазм одной половины лица.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

Для снижения частоты и интенсивности спастических сокращений при гемифациальном спазме применяют противосудорожные и миорелаксирующие препараты. Также показана медикаментозная стабилизация артериального давления, улучшение трофики тканей, витаминотерапия. Наиболее эффективным медикаментозным методом лечения гемифациального спазма в настоящее время признано периодическое введение препаратов ботулотоксина в область лицевого нерва. Ботулинотерапия позволяет достичь ремиссии на 3-4 месяца.

Немедикаментозное лечение

В комплексной терапии гемифациального спазма применяется и физиотерапия. Эффективны некоторые мануальные методики, позволяющие снизить мышечное напряжение и частоту спастических приступов. Также важную роль играет психотерапевтическая поддержка больных с лицевым гемиспазмом.

Хирургическое лечение

Радикальное хирургическое вмешательство позволяет избавиться от спастических приступов больным с гемиспазмом лица. Объем и методика операции зависят от причины заболевания. Это может быть декомпрессия лицевого нерва,. частичное прерывание нервных волокон для уменьшения приступов или удаление вызывающего компрессию образования — аневризмы или опухоли.

Источник

Гемифациальный спазм

Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) – симптомокомплекс односторонней гиперактивной дисфункции лицевого нерва, проявляющийся произвольными сокращениями мышц половины лица, вызванный компрессией корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга. По данным американских авторов, гемифациальный спазм встречается примерно в 0,8 случаев на 100000 населения в год. Возникает гемифациальный спазм чаще у женщин (14,5 случаев на 100000), обычно пожилых. У мужчин гемиспазм встречается в 7,4 случаях на 100000.

Причины возникновения гемифациального спазма

Выделяют несколько причин возникновения гемифациального спазма. Обычно гемиспазм вызывается компрессией корешка лицевого нерва сосудом (чаще всего, это передняя нижняя мозжечковая артерия, но возможна компрессия корешка задней нижней мозжечковой артерией, верхней мозжечковой артерией, вертебральной артерией, лабиринтной артерией, основной артерией, а также ветвями передней нижней мозжечковой артерии). Реже возможна компрессия сосудистыми мальформациями или венами. Причиной гемифациального спазма иногда могут быть доброкачественные опухоли или кисты в мосто-мозжечковом углу, очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, спаечный процесс, костные деформации, а также опухоли 4 желудочка, ствола головного мозга, мозжечка.

Медикаментозное лечение гемифациального спазма

Лечение гемифациального спазма чаще всего начинается с медикаментозной терапии. Обычно используются препараты из различных фармакологических групп: баклофен, карбамазепин, габапентин, клоназепам. Однако, в связи с тем, что при лицевом гемиспазме требуется регулярный прием вышеуказанных препаратов, необходимо учитывать их побочные действия, что не может не отражаться на жизни пациентов. Эффект препаратов из этих фармакологических групп изучался на небольших выборках пациентов, без плацебо-контроля, поэтому он представляется сомнительным. Достаточно широко в лечении ГФС используется ботулотоксин типа А, который вводят подкожно или внутримышечно в пораженные мышцы. Значительный регресс симптомов наблюдается в 70-75% случаев, однако инъекции необходимо выполнять каждые 3 месяца, стоимость препарата высока, и в 2-14% случаев наблюдаются такие осложнения, как парез мышц лица, птоз, кератит, диплопия, слюнотечение, страбизм.

Хирургическое лечение гемифациального спазма

Источник

Гемифациальный спазм что это

Информация о работе и расписание

Госпитальная высококвалифицированная медицинская помощь

Услуги центра по восстановительной медицине

Восстановление после спортивных травм

Современная диагностика – шанс предупредить болезнь

Он-лайн консультации для врачей по сложным практическим случаям

Трудоустройство в ФГАУ ЛРЦ

Стандарты и порядки оказания медицинской помощи

Проведение этической экспертизы клинических исследований, медицинских испытаний

Статьи и презентации

Гемифациальный спазм (ГС, болезнь или судорога Бриссо) – это нервно-мышечное заболевание из группы кранио-цевикальных дискинезий, проявляющееся безболезненными периодическими насильственными сокращениями мускулатуры половины лица и развивающееся вследствие компрессии корешка лицевого нерва в зоне его выхода из ствола головного мозга на стороне поражения.

Типичный гемифациальный спазм развивается первоначально в периорбитальных мышцах и распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, включая платизму.
Заболевание встречается преимущественно у взрослых на 5 – 6 десятке лет жизни, хотя описаны случаи гемифациального спазма у детей и подростков.
В классической монографии R. Wartenberg описал 13 клинических характеристик гемифациального спазма, включая начало в пожилом возрасте и частое начало заболевания с круговой мышцы глаза. «Нерегулярность в месте, ритме и степени спазмов – это главные отличительные признаки. Мышечные сокращения случаются в виде перемежающихся, нерегулярных атак, демонстрирующих значительную вариабельность, от легких «потрясываний», еле заметных движений, похожих на миокимию, фибрилляций части мышцы или всей мышцы, до резких клонических спазмов, вовлекающих всю лицевую мускулатуру на одной стороне».

Другие характеристики клиники гемифациального спазма, приведенные Wartenberg, которые не теряют своей диагностической ценности и по сей день, включают в себя наличие сокращений во сне и невозможность волевого контроля судорог. Каждая серия судорожных движений лица начинается с отдельных мелких подергиваний, а на высоте приступа отдельные частые подергивания сливаются в длительное тоническое сокращение. Наиболее часто встречается клонико-тоническая форма гемифациального спазма, хотя описаны наблюдения со значительным преобладанием клонического или тонического компонента судорожных сокращений. Постепенное распространение судорожных сокращений на круговую мышцу рта (m. orbicularis ori) и все остальные мышцы, иннервируемые лицевым нервом, включая и подкожную мышцу шеи (m. platysma), характеризуют развернутую картину лицевого гемиспазма. Заболевания проявляется непроизвольным зажмуриванием глаза, резким оттягиванием угла рта, приподниманием брови вследствие сокращения лобной мышцы и подтягиванием ушной раковины вверх.

Приступы лицевого гемиспазма обычно усиливаются или возникают во время еды, разговора и при эмоциональном возбуждении. Весьма характерным признаком заболевания служат синкинетические движения, заключающиеся в непроизвольной судороге мышц, иннервируемых лицевым нервом при попытке произвольного сокращения какой-либо другой группы мышц. Так, попытка плотно сжать веки приводит к оттягиванию угла рта и, наоборот, произвольное растягивание губ сопровождается зажмуриванием глаза. Иногда, непроизвольное сокращение мышц лица отмечается при громком звуке, причем этот феномен может быть вызван во время электрофизиологического исследования путем звуковой стимуляции.

Причиной заболевания является компрессия выходной зоны корешка лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга, что подтверждается данными анатомических исследований и нейровизуализацией с помощью МРТ головного мозга.

В настоящее время существует несколько опций для нехирургического лечения гемифациального спазма, включая различные лекарственные препараты, психотерапию, электростимуляцию, массаж и радиотерапию на линейном ускорителе, которые, как правило, не устраняют симптомов заболевания или приводят к временному облегчению симптомов гемифациального спазма.

Единственным функциональным методом лечения гемифациального спазма является операция васкулярной декомпрессии корешка лицевого нерва, приводящая к полному и постоянному устранению симптомов заболевания. Целью оперативного вмешательства является устранение сдавления корешка нерва сосудом путем перемешения сосуда в сторону от нервного крешка и фиксации нового положения корешка установкой кусочков собственной мышечной ткани между стволом мозга, нервным корешком и сосудами.

Федеральный центр нейрохирургии, созданный на базе ФГБУ «Лечебно-реабилитационный центр» является ведущим учреждением, выполняющим операции микроваскулярной декомпрессии при гемифациальном спазме с многолетним опытом работы в этой области.

Хирургическая операция обычно проводится в положении пациента лежа на боку или сидя. После обычной предоперационной подготовки выполняется ретромастоидальная краниотомия или краниэктомия (разрез кожи головы позади уха и небольшого размера трепанация черепа). Дальнейшие этапы операции выполняются при помощи операционного микроскопа.

Интраоперационная фотография, демонстрирующая нейроваскулярный конфликт у пациента с ГС. (1 – каудальная группа нервов, 2 – петля правой задней нижней мозжечковой артерии, вызывающая компрессию лицевого нерва, 3 – правый лицевой нерв).

Интраоперационная фотография того же пациента после выполненной васкулярной декомпрессии (1 – правый лицевой нерв, 2 – петля правой ЗНМА выведена из зоны прилежания к корешку лицевого нерва, между корешком нерва, сосудом и стволом мозга уложены кусочки мышцы пациента)

Источник

Гемифациальный спазм — пароксизмальное одностороннее спастическое сокращение мышц лица, обусловленное различными раздражающими воздействиями на центральный интракраниальный участок лицевого нерва. Диагностируется по особенностям клинической симптоматики, характерному паттерну электромиографии. Этиология устанавливается при помощи магнитно-резонансной томографии мозга и церебральных сосудов. В лечении применяются консервативные (фармакотерапия, введение ботулотоксина) и оперативные (декомпрессия нервного ствола, удаление сдавливающих нерв образований) методики.

МКБ-10

Общие сведения

Термин «гемифациальный» означает «затрагивающий половину лица». Гемифациальный спазм (ГФС) впервые был описан в 1975 году. Подробная характеристика заболевания дана в 1894 году французским невропатологом Э. Бриссо, в связи с чем в литературных источниках по неврологии встречается синонимичное название — болезнь Бриссо. Гемифациальный спазм диагностируется с частотой 0,8 случаев на 100 тыс. населения, преимущественно в возрасте 40-50 лет. Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Среди лиц монголоидной расы заболеваемость выше, что обусловлено особенностями анатомии черепной коробки. Двусторонний гемифациальный спазм наблюдается в исключительных случаях.

Причины гемифациального спазма

Заболевание развивается вследствие раздражения корешка лицевого нерва, выходящего из мозгового ствола. Последние исследования показали, что, наряду с типичной локализацией зоны раздражения в месте выхода корешка, патологическое воздействие на нерв возможно на всем протяжении его центрального отрезка. Основными этиофакторами, обуславливающими неблагоприятное воздействие на лицевой нерв, являются:

Патогенез

Классификация

Разделение лицевого гемиспазма на две этиологические формы сложилось исторически в связи с недостаточной изученностью этиопатогенетических механизмов патологии. Внедрение нейровизуализирующих методов диагностики позволило выявить причину идиопатической формы заболевания, однако разделение сохранилось. Соответственно этиологии, гемифациальный спазм классифицируют на:

Особенности клинической картины, связанные с последовательностью вовлечения в спазм мускулатуры лица, легли в основу клинической классификации. Клинически выделяют:

Симптомы гемифациального спазма

В классическом (типичном) варианте спастический приступ стартует сокращениями мышцы, расположенной вокруг глаза. Возникают отдельные зажмуривания глаза, частота которых нарастает. Постепенно спастические сокращения распространяются на все мышцы одной половины лица. Зажмуривания становятся настолько частыми, что больной утрачивает возможность видеть поражённым глазом. Атипичный гемифациальный пароксизм начинается с щёчных мышц, далее спазм охватывает мышцы губ, периорбитальной зоны и лба. Мышечные сокращения безболезненны, возникают внезапно.

Гемифациальный приступ провоцируется психо-эмоциональным напряжением, переутомлением. В отличие от других гиперкинезов, исчезающих во сне, гемифациальный спазм может наблюдаться у спящего пациента. Патогномоничным считается симптом синкинезии Бабинского: на стороне поражения смыкание век сопровождается подниманием брови, что обусловлено одновременным сокращением круговой мышцы глаза и фронтальной мышцы лба.

Осложнения

Не представляя серьёзной опасности для здоровья, ГФС значительно ухудшает качество жизни больного. Основные осложнения имеют психологический характер, связаны с психо-эмоциональным дискомфортом, испытываемым пациентов вследствие возникновения эстетического дефекта. Заболевание ограничивает социальную активность, является препятствием в профессиональной деятельности, может стать причиной депрессии. У 60% больных наблюдается ухудшение зрительной функции.

Диагностика

Гемифациальный спазм диагностируется неврологом по клиническим данным: характеру приступов, наличию симптома синкинезии, присутствию пароксизмов в период сна. Важное значение имеет отсутствие другой неврологической симптоматики. Пациентам с нарушением слуха требуется консультация отоларинголога. С целью подтверждения диагноза, установления этиологии ГФС проводятся дополнительные исследования:

Дифференцировать ГФС необходимо от идиопатического блефароспазма, начальные проявления которого зачастую носят односторонний характер. Основной отличительный признак — расположение брови при спастическом смыкании век: при ГФС бровь приподнята, при блефароспазме — втянута в глазницу. Дифдиагностику также проводят с лицевой миокимией, психогенным спазмом, пароксизмами фокальной эпилепсии.

Лечение гемифациального спазма

Возможно применение консервативных и нейрохирургических методик. Консервативная терапия проводится длительно, в связи с чем приводит к побочным эффектам. Нейрохирургическое лечение позволяет радикально устранить причину заболевания, но не исключает рецидивирования.

Прогноз и профилактика

Гемифациальный спазм характеризуется хроническим течением. Известны случаи самопроизвольного регресса симптоматики, составляющие до 10%. Рецидивы первичной формы заболевания после проведения микроваскулярной декомпрессии, по различным данным, доходят до 20%. Прогноз вторичной формы зависит от причиной патологии. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение сосудистых изменений, способствующих возникновению нервно-васкулярного конфликта, включает меры профилактики гипертонии и атеросклероза.

Источник