высокое положение луковицы яремной вены справа что это

Высокое положение луковицы яремной вены справа что это

1. Синоним:
• Высокое стояние луковицы яремной вены (ЛЯВ)

2. Определения:
• Верхушка ЛЯВ выстоит над нижней стенкой внутреннего слухового прохода, но не проникает в среднее ухо:
о Если ЛЯВ пролабирует в среднее ухо, при описании используется термин «дегисценция луковицы яремной вены», а не «высокая луковица яремной вены»

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ в костном окне: наиболее краниальная часть ЛЯВ выстоит над нижней стенкой внутреннего слухового прохода ± на уровне базального завитка улитки
• Локализация:
о ЛЯВ достигает или выступает над нижней стенкой внутреннего слухового прохода, чаще обнаруживается справа
• Размеры:
о Вариабельны; обычно размеры ЛЯВ 1,0-1,5 см
• Морфология:
о Расширение ЛЯВ кверху; гладкие костные края

2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации: КТ височной кости

(Слева) При КТ височной кости в аксиальной проекции на уровне улитки справа определяется высокая ЛЯВ; костные края интактны. Эта врожденная аномалия, как правило, выявляется случайно, но может вызывать пульсирующий шум в ушах.
(Справа) При МРТ Т1 ВИ FS с КУ в корональной проекции определяется высокая луковица яремной вены, снизу сообщающаяся с расширенной внутренней яремной веной. Верхушка высокой луковицы яремной вены достигает уровня нижней стенки внутреннего слухового прохода. На аксиальных томограммах, если не видно соединения с яремной веной, эта аномалия может симулировать новообразование внутреннего уха.

3. КТ при высоком расположении луковицы яремной вены:
• КТ без контрастного усиления:
о Аксиальная: ЛЯВ на уровне внутреннего слухового прохода, часто достигает уровня базального завитка улитки
о Корональная: ЛЯВ с медиальной стороны ± ниже полукружных каналов
• КТ в костном окне: костные края яремного отверстия и сигмовидной пластинки интактны

4. МРТ при высоком расположении луковицы яремной вены:
• Т1 МРТ: может быть неоднородной
• Т2 МРТ: чаще всего гипоинтенсивна (не видна), может также быть неоднородной
• Т1 МРТ с КУ: высокая ЛЯВ контрастируется также, как и внутренняя яремная вена:
о Корональная проекция: расширение до уровня внутреннего слухового прохода
• МР-венография: сигнал такой же, как и от окружающих вен

(Слева) При КТ височной кости в аксиальной проекции на уровне левого внутреннего слухового прохода определяется высокая луковица яремной вены. Высокая луковица яремной вены прилегает к заднему краю костного вестибулярного водопровода.
(Справа) При КТ височной кости в корональной проекции у этою же пациента определяется высокая луковица яремной вены в виде краниального расширения яремного отверстия. Высокая луковица яремной вены чаще всею выявляется справа. Эта врожденная аномалия может сопутствовать дегисценции или дивертикулу луковицы яремной вены.

в) Дифференциальная диагностика высокого расположения луковицы яремной вены:

1. Псевдоопухоль луковицы яремной вены:
• МРТ: асимметричная крупная ЛЯВ, по характеру сигнала напоминающая объемное образование
• Обычно случайная находка при исследовании основания черепа
• КТ в костном окне: интактные яремная ость и кортикальный слой краев яремного отверстия

2. Дивертикул луковицы яремной вены:
• КТ в костном окне: локальный вырост, тянущийся от края луковицы яремной вены вглубь височной кости непосредственно позади внутреннего слухового прохода
• Т1 МРТ с КУ: контрастное объемное образование среднего уха, сообщающееся с заполненной контрастом ЛЯВ

3. Дегисценция луковицы яремной вены:
• Сосудистое образование за барабанной перепонкой
• Образование пролабирует в задненижний отдел полости среднего уха
• КТ в костном окне: локальный дефект сигмовидной пластинки
• Т1 МРТ с КУ: контрастное образование, сообщающееся с ЛЯВ

4. Параганглиома яремного гломуса:
• Контрастное объемное образование яремного отверстия
• КТ в костном окне: инфильтративно-деструктивные изменения костных краев яремного отверстия
• Т1 МРТ: участки потери сигнала вследствие высокой скорости кровотока («перец»)

5. Шваннома яремного отверстия:
• Гантелеобразное объемное образование по ходу IX-XI пар ЧН
• КТ в костном окне: расширенное яремное отверстие с гладкими фестончатыми краями
• Т1 МРТ с КУ: веретеновидное контрастное объемное образование

6. Менингиома яремного отверстия:
• Объемное образование яремного отверстия, распространяющееся центрифугально вдоль твердой мозговой оболочки
• КТ в костном окне: инфильтративно-склеротические изменения кости или гиперостозы краев
• Т1 МРТ с КУ: интенсивно контрастируемое объемное образование с «дуральными хвостами»

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология: врожденная аномалия, доброкачественный вариант развития сосудов:
о Высокая ЛЯВ чаще всего сопровождается слабой пневматизацей ячеек сосцевидного отростка и перилимфатических структур

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Чаще всего обнаруживается случайно
о Изредка публикуются описания сочетаний высокой луковицы яремной вены и пульсирующего шума в ухе или болезни Меньера; этиологическая связь не ясна

2. Демография:
• Возраст: обнаруживается в любом возрасте
• Пол: небольшое преобладание женщин
• Встречаемость: 5% исследованных височных костей:
о В 35% случаев высокая ЛЯВ сопровождается дивертикулом луковицы яремной вены

3. Лечение: консервативное

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Высокая ЛЯВ обнаруживается, как правило, случайно
• Высокий риск повреждения луковицы яремной вены при мастоидэктомии

2. Советы по интерпретации изображений:
• МРТ: неоднородный или усиленный сигнал высокой луковицы яремной вены регистрируется не во всех режимах МРТ

ж) Список использованной литературы:
1. Singla A et al: High jugular bulb: different osseous landmarks and their clinical implications. Surg Radiol Anat. ePub, 2016
2. Brook CD et al: The Prevalence of High-Riding Jugular Bulb in Patients with Suspected Endolymphatic Hydrops. J Neurol Surg В Skull Base. 76(6):471-4, 2015
3. Park JJ et al: Jugular bulb abnormalities in patients with Meniere’s disease using high-resolution computed tomography. Eur Arch Otorhinolaryngol. 272(8): 1879-84, 2015
4. Redfern RE et al: High jugular bulb in a cohort of patients with definite Mbni&e’s disease. J Laryngol Otol. 128(9):759-64, 2014

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.2.2021

Источник

Высокое положение луковицы яремной вены справа что это

а) Терминология:
• Высокое расположение луковицы яремной вены (ЛЯВ): верхний купол луковицы яремной вены выстоит над нижней стенкой внутреннего слухового прохода, но не проникает в среднее ухо:
о Если ЛЯВ пролабирует в среднее ухо, следует пользоваться термином «дегисценция луковицы яремной вены», а не «высокое расположение луковицы яремной вены»

б) Визуализация:
• Наиболее краниальная часть ЛЯВ выстоит над нижней стенкой внутреннего слухового прохода ± на уровне базального завитка улитки кортикальный слой костных краев яремного отверстия не изменен
• Аксиальные томограммы: ЛЯВ на уровне внутреннего слухового прохода или улитки
• Корональныетомограммы: ЛЯВ медиальнее ± ниже полукружных каналов
• MPT Т1 с КУ: высокая ЛЯВ контрастируется так же, как и сама яремная вена
• МР-венография: дает тот же сигнал, что и окружающие венозные структуры
• Высокая ЛЯВ чаще всего обнаруживается справа
• Оптимальный метод визуализации: КТ височной кости

(Слева) При КТ височной кости в аксиальной проекции на уровне улитки справа определяется высокая ЛЯВ; костные края интактны. Эта врожденная аномалия, как правило, выявляется случайно, но может вызывать пульсирующий шум в ушах.
(Справа) При МРТ Т1 ВИ FS с КУ в корональной проекции определяется высокая луковица яремной вены, снизу сообщающаяся с расширенной внутренней яремной веной. Верхушка высокой луковицы яремной вены достигает уровня нижней стенки внутреннего слухового прохода. На аксиальных томограммах, если не видно соединения с яремной веной, эта аномалия может симулировать новообразование внутреннего уха. (Слева) При КТ височной кости в аксиальной проекции на уровне левого внутреннего слухового прохода определяется высокая луковица яремной вены. Высокая луковица яремной вены прилегает к заднему краю костного вестибулярного водопровода.
(Справа) При КТ височной кости в корональной проекции у этою же пациента определяется высокая луковица яремной вены в виде краниального расширения яремного отверстия. Высокая луковица яремной вены чаще всею выявляется справа. Эта врожденная аномалия может сопутствовать дегисценции или дивертикулу луковицы яремной вены.

в) Дифференциальная диагностика:
• Псевдоопухоль луковицы яремной вены
• Дивертикул луковицы яремной вены
• Дегисценция луковицы яремной вены
• Параганглиома яремного гломуса
• Шваннома яремного отверстия
• Менингиома яремного отверстия

г) Патология:
• Высокая ЛЯВ чаще наблюдается при слабой пневматизации ячеек сосцевидного отростка
• В 35% случаев высокая ЛЯВ сочетается с дивертикулом луковицы яремной вены

д) Клинические особенности:
• Высокая ЛЯВ, как правило, выявляется случайно:
о Может увеличивать риск случайного повреждения луковицы яремной вены при мастоидэктомии
• При отоскопии патологические изменения отсутствуют
• Чаще всего пациент ведется консервативно
• Изредка высокая ЛЯВ сопровождается пульсирующим шумом в ушах или болезнью Меньера; причинные связи неясны

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 27.2.2021

Источник

Высокое положение луковицы яремной вены справа что это

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Диагностика и лечение синдрома Минора

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2012;77(5): 8-13

Крюков А. И., Кунельская Н. Л., Гаров Е. В., Зеликович Е. И., Фёдорова О. В., Красникова Д. И. Диагностика и лечение синдрома Минора. Вестник оториноларингологии. 2012;77(5):8-13.
Krukov A I, Garov E V, Zelikovich E I, Fedorova O V, Krasnikova D I, The diagnostics and treatment of Minor’s syndrome. Vestnik Oto-Rino-Laringologii. 2012;77(5):8-13.

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Цель настоящей статьи заключается в описании клинических проявлений синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения. Представлены историческая справка, патоморфологические изменения верхнего полукружного канала, жалобы пациентов, клинические проявления и методы диагностики синдрома дегисценции верхнего полукружного канала (синдрома Минора). Подробно описан случай диагностики и успешного хирургического лечения пациентки с указанным синдромом.

ГБЗУ «Московский научно-практический центр оториноларингологии им. Л.И. Свержевского», Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Отделение оториноларингологии, отделение компьютерной томографии Научного центра здоровья детей РАМН, Москва

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Московский научно-практический центр оториноларингологии Департамента здравоохранения Москвы

Синдром дегисценции костной стенки верхнего полукружного канала (СДВПК), впервые описанный L. Minor в 1998 г., — редкое поражение внутреннего уха, для которого характерны нарушение слуха и вестибулярные проявления [1—4]. Причины развития дегисценций костной стенки верхнего полукружного канала (ВПК) связывают с врожденной или приобретенной аномалией развития височной кости, образованиями (гранулемы, энцефалоцеле) этой локализации, ятрогенным повреждением и травмой черепа (рис. 1) [5, 6]. Рисунок 1. Схема механизма возникновения феномена Тулио при синдроме дегисценции костной стенки ВПК. Черные стрелки показывают путь распространения звуковой волны (по T. Hirvonen и соавт. [7]).

В норме толщина костной стенки ВПК составляет 0,38—0,67 мм, однако исследования височных костей на аутопсии показали существование различных вариантов толщины костной стенки этого канала. По данным аутопсии, у 2% людей встречаются двусторонние дегисценции или чрезвычайно тонкая кость, лежащая над ВПК в средней черепной ямке или в области борозды верхнего каменистого синуса, что делает стенки ВПК более хрупкими и чувствительными к механическим травмам черепа и к медленному образованию их эрозии (рис. 2, 3) [5, 7]. Рисунок 2. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]), показывающая различную толщину костной стенки ВПК. а — расстояние между ВПК и СЧЯ — 4,3 мм (черная стрелка); б — расстояние между ВПК и СЧЯ — 1,38 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 1,11 мм (белые стрелки); в — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,12 мм (черные стрелки), между ВПК и ВКС — 1,56 мм (белые стрелки); г — расстояние между ВПК и СЧЯ — 0,02 мм (черная стрелка), между ВПК и ВКС — 0,17 мм (белые стрелки). Здесь и далее: ВПК — верхний полукружный канал; СЧЯ — средняя черепная ямка; ВКС — верхний каменистый синус. Рисунок 3. Микрофотография гистологического препарата костной капсулы ушного лабиринта (по J. Carey и соавт. [5]) с дегисценциями стенки ВПК. а — в области средней черепной ямки; б — в области борозды верхнего каменистого синуса.

Немаловажную роль в патогенезе развития дегисценции играет высокое внутричерепное давление. Только при образовании достаточно большой дегисценции ВПК и пролабировании твердой мозговой оболочки внутрь канала или наоборот — выбухании стенки перепончатого канала (что вызывает перемещение эндолимфы) появляются клинические проявления данного синдрома. В зависимости от направления смещения эндолимфы имеет место ампулофугальное или ампулопетальное отклонение купулы ампулярного рецептора ВПК [5]. В то же время дегисценция ВПК может выявляться как «случайная находка», без присущих ей проявлений, при проведении компьютерной томографии (КТ) височных костей по поводу другой патологии лабиринта — отосклероза, болезни Меньера [8].

Цель настоящей статьи — описание клинических проявлений синдрома дегисценции ВПК (синдрома Минора), применяемых в настоящее время методах его диагностики и описании впервые выявленного в России случая этого синдрома с хорошим эффектом лечения.

Клинические проявления синдрома Минора

Вестибулярные нарушения при СДВПК выявляются у 94% больных. Наиболее характерным проявлением этого синдрома является феномен Тулио (Tullio phenomenon) — головокружение, возникающее при громких или даже обычных повседневных звуках [9]. Оно часто сопровождается синхронной с пульсом осциллопсией (иллюзия быстрых колебаний окружающих предметов), тошнотой и возникновением нистагма, часто ротаторного. Из-за этого такой пациент не может посещать концерты, находиться в шумной обстановке. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете в самолете, сморкании) также приводит к системному головокружению с тошнотой и нистагмом вследствие одновременного изменения внутричерепного давления. У пациента определяется также позиционное головокружение, сопровождающееся вертикальным нистагмом с ротаторным компонентом. Нарушение равновесия выявляется у 47% пациентов.

Слуховые нарушения при СДВПК прежде всего проявляются ощущением заложенности пораженного уха, снижением остроты слуха, гиперакузией и аутофонией. При синдроме Минора аутофония проявляется чересчур громким восприятием своего голоса в голове, причем он звучит «как из испорченного громкоговорителя». Кроме того, пациент слышит биение сердца, звук своих шагов при ходьбе или беге, жевательных, глотательных движений, скрип суставов. Некоторые пациенты жалуются на высокую степень гиперакузии, проявляющуюся причудливым феноменом, — они слышат движение глазных яблок при чтении в тихом помещении [10]. Флюктуация слуха наблюдается у 80% больных с синдромом Минора.

Низкочастотная кондуктивная тугоухость — еще один характерный при синдроме Минора симптом, объясняемый наличием дегисценции костной стенки канала, действующей как «третье окно». Эта тугоухость, вызываемая разницей давления, действующего на вторичную мембрану окна улитки и дегисценцию стенки верхнего ПК, может имитировать преимущественно низкочастотную кондуктивную тугоухость, присущую отосклерозу [8]. В то же время стапедиальный рефлекс при этом синдроме всегда присутствует [11]. У некоторых пациентов наблюдается повышение слуховых порогов на низкие частоты и по костному звукопроведению. Еще одно клиническое проявление кондуктивной тугоухости — пациенты слышат (не ощущают) звук камертона, ножка которого поставлена на их колено, в пораженном ухе.

Пульсирующий субъективный ушной шум — типичный симптом при СДВПК. Он обусловлен опять же дегисценцией костной стенки ВПК и поэтому нормальные, синхронные с пульсом небольшие изменения внутричерепного давления воспринимаются пациентом как «волны», похожие на шум прибоя или стрекотание кузнечиков.

«Туман в голове» и утомляемость — симптомы, также присущие синдрому Минора. Их возникновение объясняется тем, что мозг тратит необычно большое количество своей энергии на поддержание тела в состоянии равновесия, поскольку из вестибулярного аппарата в него постоянно поступают сигналы о нарушении функционального состояния ВПК.

Головная боль и мигрень также часто беспокоят пациентов при этом синдроме. Прямой связи этих симптомов с наличием дегисценции костной стенки ВПК не прослеживается, и до сих пор их конкретная причина неизвестна.

Диагностика. Своевременное и точное диагностирование СДВПК позволяет не только устранить его хирургическим путем, но и исключить эксплоративные тимпанотомии, проводимые ошибочно по поводу кондуктивной или смешанной тугоухости [12]. Наличие дегисценции костной стенки ВПК у 50% пациентов можно обнаружить при проведении стандартной КТ височной кости (шагом 1 мм) во фронтальной (коронарной) проекции или в косой коронарной проекции в плоскости ВПК. Выполнение КТ височной кости шагом 0,5 мм с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции (в плоскости ВПК) позволяет выявлять его дегисценцию в 93% случаев (рис. 4, 5) [13]. Рисунок 4. Фрагменты КТ височных костей (шагом 1 мм) в коронарной проекции. а — интактная костная стенка ВПК (указано стрелкой); б — возможная дегисценция ВПК (стрелка); в — наличие дегисценции ВПК (стрелка). По C. Belden и соавт. [13]. Рисунок 5. Фрагмент КТ височных костей (шагом 0,5 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции — наличие дегисценции ВПК (стрелки). По C. Belden и соавт. [13].

Эффективным методом диагностики СДВПК являются магнитно-резонансная томография (МРТ) височных костей и регистрация вестибулярных вызванных миогенных потенциалов (ВВМП или VEMP в англоязычной литературе). Неадекватно высокий по амплитуде ответ на относительно слабое звуковое раздражение (80—90 дБ) при регистрации у пациентов ВВМП позволяет заподозрить наличие у пациентов «эффекта третьего окна», что и подтверждают КТ или МРТ, с помощью которых у них выявляются дегисценции ВПК [14—18].

Другие диагностические исследования включают регистрацию вестибулоокулярного рефлекса c помощью видеонистагмографа, электрокохлеографию, тест калоризации лабиринта. Такие типичные для синдрома Минора симптомы, как симптом Тулио и головокружение, могут быть и при болезни Меньера. Описаны такие случаи, когда у пациентов были одновременно болезнь Меньера и СДВПК. СДВПК является очень редким поражением, о существовании которого не осведомлены не только оториноларингологи общей практики, но и врачи-сурдологи.

Лечение пациентов. При правильно поставленном диагнозе единственный метод лечения данного синдрома — хирургическое закрытие дегисценции ВПК. Операция выполняется экстрадуральным хирургическим подходом к средней черепной ямке с пластикой дегисценции ВПК специальным цементом, костной мукой, фасцией и участком височной мышцы или трансмастоидальным подходом к ВПК с его пломбировкой аутотканями [5, 9, 11].

В 2000 г. L. Minor опубликовал результаты уже проспективного клинического исследования, при котором им были обследованы 17 пациентов с СДВПК [2]. У этих пациентов были периферическое головокружение, сопровождающееся вертикально-торзионным нистагмом, осциллопсия, симптом Тулио. У 13 (76%) из этих пациентов также имелось хроническое нарушение равновесия. Во всех случаях диагноз был подтвержден обнаружением дегисценции костной стенки ВПК с помощью КТ височных костей. Хирургическое лечение подходом через среднюю черепную ямку было проведено 5 больным, у 3 из них был запломбирован ВПК, а у 2 — закрыта дегисценция стенки канала. У всех оперированных пациентов наступило улучшение их состояния, но у 2 (по одному из каждой группы) больных отмечена вестибулярная гипофункция [2].

Об успешных результатах лечения 7 пациентов с синдромом Минора сообщается в статье австралийских оториноларингологов. Диагноз этим больным был поставлен на основании жалоб, результатов аудиологического, вестибулологического исследований и данных КТ височных костей. Всем пациентам было проведено хирургическое вмешательство подходом через среднюю черепную ямку с закрытием дегисценции стенки ВПК с помощью цемента, состоящего из фосфата кальция. Одному пациенту такая операция была проведена с обеих сторон. В двух случаях после операции отмечено ухудшение слуха на 16 и 19 дБ соответственно, но без ухудшения разборчивости речи.

В своей статье H. Curtin [19] справедливо отмечает, что впервые описанный L. Minor синдром дегисценции ВПК открыл новую страницу в отиатрии [19]. Описание этого синдрома объяснило ранее неизвестную причину головокружения у некоторых пациентов и позволило успешно их лечить. Диагностика этого синдрома довольно проста, если знать о его существовании — с помощью проведения высокоразрешающей КТ височных костей. Об этом синдроме в настоящее время появились публикации в специализированных медицинских журналах. Наконец-то появилось объяснение феномена «третьего окна», описанного еще в 1929 г. Т. Tulio. Этот феномен имел место у пациентов, у которых улучшение слуха при отосклерозе достигалось проведением им операции «фенестрации» горизонтального ПК. Он также был при травматических и поствоспалительных фистулах костных стенок различных ПК. Заслуга L. Minor состоит в том, что он впервые описал СДВПК и, наряду с другими симптомами при этом синдроме, объяснил причину существования феномена Тулио.

В нашей клинике синдром Минора впервые в России был диагностирован в 2009 г. у больной с хроническим двусторонним гнойным средним отитом. Диагностика данного синдрома у пациентки и способ его лечения из-за эксклюзивности нуждаются в описании.

Больная Ч., 34 лет, поступила с жалобами на приступы системного головокружения продолжительностью 30—40 мин, тошноту, слабость, тяжесть в голове, ощущение заложенности в ушах, больше в правом, снижение слуха на оба уха, больше правое, постоянный высокочастотный шум в правом ухе.

Пациентка страдает двусторонним хроническим средним отитом с детства. Приступы головокружения отмечает более 10 лет с периодическими стойкими ремиссиями (первый приступ в 1998 г., следующий — в 2007 г.). После тимпанопластики на левом ухе в августе 2009 г. приступы головокружения практически ежедневно. Неоднократно лечилась без выраженного эффекта в стационарах неврологического и оториноларингологического профиля с диагнозом: болезнь Меньера.

При поступлении общее состояние пациентки средней степени тяжести. Самостоятельно не передвигается. В кровати лежит в вынужденном положении на левом боку. Пациентка отмечает усиление или появление головокружения при повороте на спину или на правый бок.

При осмотре ЛОР-органов со стороны полости носа, носоглотки, глотки и гортани патологии не выявлено. Отомикроскопия: левое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет, неотимпанальная мембрана рубцово изменена после операции, с щелевидным центральным дефектом в задневерхнем квадранте. Правое ухо — слуховой проход широкий, свободного отделяемого в ухе нет; барабанная перепонка атрофична, с некраевым дефектом в задневерхнем квадранте; слизистая оболочка медиальной стенки барабанной полости несколько утолщена. Слуховые трубы проходимы с обеих сторон при проведении пробы Вальсальвы. При исследовании слуха камертонами и по данным тональной пороговой аудиометрии в динамике выявлена кондуктивная тугоухость слева, смешанная флюктуирующая тугоухость справа (при поступлении костно-воздушный интервал (КВИ) 50 дБ, в последующем — 30 дБ, диапазон флюктуации — 45 дБ в области 0,5—2 кГц). Пороги слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 6 дБ с латерализацией в правое ухо, даже при максимальном увеличении звука до 27 дБ.

Отмечается спонтанный нистагм вправо, мелкоразмашистый, I степени. Регистрируется гравипозиционный нистагм, оптокинетический нистагм в обе стороны. Имеется выраженное прессорное головокружение справа. В сенсибилизированной позе Ромберга отклоняется влево.

По данным вестибулометрии определяется асимметрия вестибулярных реакций, гиперрефлексия справа, имеются положительный фистульный симптом, положительные гравипозиционые пробы.

При экстратимпанальной электрокохлеографии признаков гидропса лабиринта у больной не выявлено.

При МРТ головного мозга в сосудистом режиме у пациентки выявлены признаки умеренного пристеночного сужения просвета левой позвоночной артерии в области устья, признаки наружной гидроцефалии.

По данным КТ височных костей у нее определяются признаки хронического двустороннего среднего отита. Имеются две дегисценции правого ВПК (рис. 6). Рисунок 6. Фрагменты КТ височных костей (шаг сканирования 0,6 мм) с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции у больной Ч. Выявляются две дегисценции правого ВПК — по 1 мм (стрелки). Отмечается высокое расположение луковицы яремной вены и низкое стояние дна средней черепной ямки справа. Имеется истончение костных стенок ВПК и заднего ПК слева.

При ультразвуковой допплерографии сосудов шеи патологии не выявлено.

Консультирована неврологом: астенический синдром.

Учитывая наличие данных за дегисценцию правого ВПК и отсутствие эффекта от консервативной терапии, под общим обезболиванием выполнена операция на правом ухе: антромастоидотомия с лазеродеструкцией ампулярного рецептора латерального ПК, с пломбировкой просвета латерального, ВПК и тимпанопластикой I типа аутофасцией (рис. 7). Рисунок 7. Схема операции: импульсами неодимового лазера воздействовали в направлении ампулы латерального ПК (ЛПК) до образования дефекта его костной стенки с последующей пломбировкой просвета канала. Выполнено вскрытие обоих концов ВПК с их пломбировкой.

В послеоперационном периоде больной проводилась антибактериальная, дегидратационная, гормоно- и симптоматическая терапия. Выписана из стационара через 2 нед в удовлетворительном состоянии без жалоб на головокружение. При осмотре спонтанный нистагм и нарушение статики отсутствуют. По данным тональной аудиометрии на момент выписки отмечена смешанная тугоухость справа (КВИ — 6 дБ, пороги слуха по костной проводимости — 40 дБ в разговорном спектре частот), т.е. пороги слуха повысились до уровня, имевшего место при флюктуации слуха. Порог слуховой чувствительности к ультразвуку (УЗВ) — 13 дБ с латерализацией в левое ухо.

При наблюдении в послеоперационном периоде больная приступов головокружения не отмечала, слух на правое ухо у нее стабилизировался, сохраняется периодический дискомфорт внутри головы при ее поворотах. При обследовании через 1 год жаловалась только на снижение слуха на правое ухо. При отомикроскопии с обеих сторон барабанные перепонки рубцово изменены, серого цвета, без перфораций.

По данным экстратимпанальной электрокохлеографии: признаков гидропса лабиринтов не выявлено.

По данным вестибулометрии и комплексного исследования состояния вестибулярного анализатора его функция на момент осмотра относительно компенсирована. Снижение уровня вестибулярной возбудимости правого лабиринта обусловлено прежде всего угнетением вестибулярной функции как результат селективной лазеродеструкции рецепторов лабиринта.

За последние годы дегисценция ВПК выявлена еще у 6 пациентов с различной патологией среднего и внутреннего уха (3 — с ХГСО после различных операций на среднем ухе, 1 — с оперированной по поводу болезни Меньера (БМ), 1 — с хронической нейросенсорной тугоухостью и 1 — с отосклерозом).

Только у 3 больных (с ХГСО, с БМ и отосклерозом) были жалобы, характерные для синдрома Минора: симптом Тулио, системные вестибулярные расстройства (приступы головокружения и говокружение при перемене положения тела, неустойчивость при ходьбе) и снижение слуха. В остальных случаях дегисценция была «случайной» находкой при КТ височных костей. В то же время поводом к проведению этого исследования послужили жалобы на вестибулярные расстройства при заболеваниях среднего или внутреннего уха. Во всех случаях дегисценция ВПК была диагностирована при проведении КТ височных костей с мультипланарной реформацией в косой коронарной проекции шагом 0,6 мм.

Таким образом, выявление представленной патологии костной капсулы ушного лабиринта открывает новую страницу в диагностике причин кохлеовестибулярных расстройств и «скалярной» тугоухости. Кроме того, существование у больных синдрома Минора объясняет причину неудач лечения пациентов с кохлеовестибулярными нарушениями, сопровождающимися кондуктивной и смешанной тугоухостью. Накопление клинического материала, тщательный анализ каждого случая выявления синдрома Минора и лечения пациентов позволят разработать правильный алгоритм диагностики этого синдрома и применить адекватные способы хирургического лечения пациентов.

Источник